ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ BEST

Σπάνια πάθηση που εμφανίζεται στην παιδική ηλικία. Κληρονομείται κατά τον επικρατούντα χαρακτήρα και εμφανίζει ποικιλία κλινικής έκφρασης. Το γονίδιο της νόσου του Best έχει χαρτογραφηθεί στο χρωμόσωμα 11q13. Εκδηλώνεται παράλληλα και στους δύο οφθαλμούς. Οφθαλμοσκοπικά, η αρχική χαρακτηριστική βλάβη είναι ευρεία κίτρινη κροκόμορφη (vitelliform) συμμετρική στα δυο μάτια, καταλαμβάνει την ωχρά, ενώ η διάμετρος ποικίλει (1-4mm). Με την πάροδο του χρόνου η χαρακτηριστική βλάβη διασπάται και σχηματίζεται ουλή και ατροφία. Οι ασθενείς αντιλαμβάνονται ελάττωση της οπτικής οξύτητας κυρίως κατά την πρώιμη φάση της λεκιθόμορφης βλάβης. Οι ιστοπαθολογικές μελέτες έδειξαν τη συσσώρευση υλικού σε όλο το μελάγχρουν επιθήλιο, που μοιάζει με τη λιποφουσκίνη.
Θεραπευτική αντιμετώπιση για τη νόσο δεν υπάρχει.

Μοιράσου το στα κοινωνικά δίκτυα

Cookie Policy

This site uses cookies to store information on your computer.

Do you accept?