Μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια
Η μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια περιγράφηκε το 1853 από τον Donders και αφορά ομάδα κληρονομικών διαταραχών του αμφιβληστροειδούς, οι οποίες χαρακτηρίζονται από προοδευτική δυσλειτουργία και προσβολή των φωτοϋποδοχέων και στη συνέχεια των κυττάρων άλλων στιβάδων του αμφιβληστροειδούς. Αποτέλεσμα είναι η προοδευτική απώλεια κυττάρων και ατροφία των στιβάδων του αισθητηριακού νευροεπιθηλίου.

   

Η τυπική μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από νυκταλωπία από την παιδική ηλικία, ενώ αργότερα εμφανίζεται περιφερική στένωση των οπτικών πεδίων. Οι περισσότεροι ασθενείς διατηρούν επί μακρόν καλή κεντρική όραση, στα τελικά στάδια όμως της νόσου επηρεάζεται και φθάνει μέχρι πλήρους τύφλωσης.

Στο βυθό εμφανίζονται αλλοιώσεις μελάγχρωσης με τη μορφή συσσωρεύσεως μελαγχρωστικής δίκην οστεοβλαστών από τη μέση περιφέρεια και επεκτείνονται στον οπίσθιο πόλο και την απώτερη περιφέρεια. Εμφανίζεται στένωση των αγγείων, η οποία βαθμιαία επιτείνεται αλλά και κηρώδης ατροφία της θηλής του οπτικού νεύρου. Οι αλλοιώσεις επεκτείνονται βαθμιαία προς την ωχρά, όπου εκδηλώνονται και αποτελούν βασική αιτία πρώιμης ελάττωσης της κεντρικής όρασης. Σε πιο προχωρημένα στάδια υπάρχουν περιοχές με ατροφία του μελάγχρου επιθηλίου και των τριχοειδών. Συχνά ευρήματα είναι η εκφύλιση του υαλοειδούς με κοκκία χρωστικής αλλά και η εμφάνιση υποκαψικού καταρράκτη. Η νόσος κληρονομείται τόσο με τον υπολειπόμενο αυτοσωμικό χαρακτήρα, όσο και με το φυλοσύνδετο.

Η κλινική μορφή της νόσου έχει σχέση με τον τρόπο κληρονομικής μεταβίβασης καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις υπολειπόμενου χαρακτήρα, η νόσος εξελίσσεται ταχύτερα και η κλινική εικόνα είναι βαρύτερη. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει η μελέτη της καμπύλης προσαρμογής στο σκότος και ο ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος του αμφιβληστροειδούς. Στη μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια προσβάλλονται οι φωτοϋποδοχείς και αρχικά τα ραβδία, ενώ σε πολλές περιπτώσεις η προσβολή των κωνίων και των ραβδίων είναι ισομερής. Η καμπύλη προσαρμογής στο σκότος θα είναι παθολογική.

Η καταστροφή των φωτοϋποδοχέων έχει ως αποτέλεσμα τη σημαντική ελάττωση των τιμών του ηλεκτροαμφιβληστροειδογραφήματος (ΗΑΓ). Σε περιπτώσεις που η νόσος κληρονομείται με τον υπολειπόμενο χαρακτήρα οι διαταραχές του ΗΑΓ είναι μεγαλύτερες. Θεραπεία δεν υπάρχει. Η πρόγνωση είναι καλύτερη για τις μορφές που μεταβιβάζονται κατά τον επικρατούντα χαρακτήρα.

Άτυπες μορφές μελαγχρωστικής αμφιβληστροειδοπάθειας

Η ετερόπλευρη μορφή είναι σπάνια, αφορά το ένα μάτι και παρουσιάζει όλα τα κλινικά συμπτώματα και τα αντικειμενικά χαρακτηριστικά της τυπικής μορφής, ενώ το άλλο μάτι είναι υγιές. Σε πολλές περιπτώσεις μετά από κάποιο χρονικό διάστημα προσβάλλεται και το άλλο μάτι, οπότε πρόκειται για τυπική μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια.

Μοιράσου το στα κοινωνικά δίκτυα

Cookie Policy

This site uses cookies to store information on your computer.

Do you accept?