Stargardt

Η νόσος του Stargardt αποτελεί την πιο συχνή από τις κληρονομικές δυστροφίες της ωχράς(αυτοσωμικός υπολειπόμενος χαρακτήρας) και κατά κανόνα είναι αμφοτερόπλευρη. Η διάγνωση της πάθησης γίνεται κατά την παιδική ηλικία (8-12 ετών), σε οφθαλμολογική εξέταση όπου ανακαλύπτεται αμφοτερόπλευρη ελάττωση της οπτικής οξύτητας του παιδιού, η οποία δεν διορθώνεται με γυαλιά. Οφθαλμοσκοπικά, στα αρχικά στάδια της πάθησης παρατηρείται μόνο απώλεια της φυσιολογικής αντανάκλασης του βοθριδίου της ωχράς κηλίδας. Στα πιο προχωρημένα στάδια, η εικόνα χαρακτηρίζεται από την παρουσία σοβαρών ατροφικών εκφυλιστικών αλλοιώσεων του μελάγχρου επιθηλίου στην περιοχή του κεντρικού βοθρίου, οι οποίες οδηγούν τελικά στην ανάπτυξη εστίας γεωγραφικής ατροφίας του μελάγχρου επιθηλίου και των χοριοτριχοειδών στην περιοχή του κεντρικού βοθρίου.

Τα φλουροαγγειογραφικά ευρήματα της πάθησης είναι χαρακτηριστικά. Στην περιοχή της ωχράς διαπιστώνεται κοκκώδης υπερφθορισμός από διαφάνεια λόγω ατροφικών εκφυλιστικών αλλοιώσεων του μελάγχρου επιθηλίου. Η πρόγνωση της πάθησης είναι φτωχή, δεδομένου ότι η φυσική πορεία είναι προϊούσα και οδηγεί σε μεγάλη αμφοτερόπλευρη ελάττωση της κεντρικής όρασης(οπτική οξύτητα <1/10) μέχρι περίπου την ηλικία των 18-20 ετών.

Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει κάποια αποτελεσματική θεραπευτική αγωγή που να αναστέλλει ή έστω να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου. Η μόνη δυνατή βοήθεια προς τους πάσχοντες είναι τα βοηθήματα χαμηλής όρασης, όταν η οπτική τους οξύτητα πέσει σε πολύ χαμηλά επίπεδα.

Μοιράσου το στα κοινωνικά δίκτυα

Cookie Policy

This site uses cookies to store information on your computer.

Do you accept?